特发性肺动脉高压在欧洲和北美PPH的研究表明，发病率为百万分之1~2人每年，而尸解提示有百万分之25~50人。女性的发病率较男性高，女性发病较多是在成年人（女/男为1.7~3.5）和儿童时期。发病风险计算中无种族差异性，家族发病约占10%。特发性肺动脉高压患者一般在出现症状后2~3年内死亡，根据美国国家卫生院对194例特发性肺动脉高压患者的统计，估计平均生存期仅为2.8年，1年、3年、和5年的生存率分别为68%、48%和34%。大部分患者最终死亡的原因是右心衰竭，而突发死亡人数占总死亡人数的7%。
老人及幼儿皆可发病，但是多见于中青年人，平均患病年龄为40岁，女性多发，女：男为2~3：1。但8%病人年龄超过60岁。老年人存在心肌舒张功能失调体循环、肺循环的顺应性下降。也许正是这些特点导致了肺动脉高压的形成。
资料来源：北京双诚中医肺动脉高压治疗中心
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回答时间：2024-05-17 13:37
