朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhans’cellhistiocytosis，LCH）是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。治疗1、戒烟戒烟是首要的治疗措施，50%～75%的患者在戒烟后6～24个月病情稳定或好转，症状缓解，影像学病变部分或完全消失（图8a,b）。同时，戒烟也可以减少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心脑血管疾病的风险。2、糖皮质激素有全身症状，影像学或肺功能恶化者，可以经验性应用糖皮质激素。强的松的初始剂量为每天0.5mg/kg～1mg/kg，之后逐渐减量，连续服用6～12个月。但激素的疗效，尚未得到证实。3、细胞毒药物细胞毒药物如长春新碱、甲氨蝶呤、环磷酰胺、依托泊甙和克拉屈滨可以用于戒烟后无缓解或对激素治疗没有反应的多器官受累患者。细胞毒药物的疗效尚不清楚。4、肺移植终末期PLCH患者伴严重呼吸衰竭或肺动脉高压者，应该考虑肺移植。肺移植前，患者必须戒烟；肺移植后，如果患者再次吸烟，移植肺仍有可能再发PLCH。PLCH是一种吸烟相关的间质性肺疾病，不吸烟或者戒烟，可以预防PLCH的发生。
本文如未解决您的问题请添加抖音号：51dongshi（抖音搜索懂视），直接咨询即可。
热心网友
回答时间：2023-10-14 06:53
