幼年黄色肉芽肿是一种局限于皮肤黏膜的良性泛发性黄色瘤性肉芽肿。病因尚不明,主要特征为散在发病,80%的患者在1岁以内发病,性别无差异。皮损形态多为圆形或椭圆形,大小从米粒至豆大,表面光滑,呈黄红或棕红色,可移动。黏膜或皮肤黏膜交界部如腭、外阴口、肛周亦可受累。1~2年内,皮损逐渐消退,留有轻度色素沉着和萎缩。皮损多发于头部、颈部和上半身。除皮肤外,眼睛虹膜、肺、睾丸、肝、脾、脑膜、软组织、横纹肌、唾液腺、胃、心包等也可能受累。组织病理改变显示真皮内有黄色瘤的泡沫细胞、Tcmton细胞、异物巨细胞和慢性炎性细胞浸润。早期组织细胞较多,晚期则明显纤维化。电镜下,浸润细胞表现组织细胞特征,具有不规则的细胞边界、多形性核和胞浆包含物,如溶酶体样细胞器、多泡小体、髓样结构和脂质小滴。
血清生化检查显示血总胆固醇、甘油三酯、P-脂蛋白和转氨酶均正常。此病通常为良性,可自然消退,预后良好。目前,此名称已被多数学者所承认,被认为是独立的疾病。尽管病因不明,但已知为一种原因不明的反应性肉芽肿,通常为良性。
综上所述,幼年黄色肉芽肿是一种局限于皮肤黏膜的良性疾病,特征为散在发病,多发于儿童早期,皮损形态多样,可移动,多见于头部、颈部和上半身,除皮肤外,其他组织也可能受累。组织病理改变显示特征性细胞和炎症细胞浸润,血清生化检查正常。此病通常为良性,可自然消退,预后良好。
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