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回答时间：2025-01-13 17:50
因子Ⅺ缺乏与血友病A和血友病B在遗传模式上存在显著差异。因子Ⅺ缺乏是常染色体隐性遗传，而血友病A和血友病B则是X染色体遗传。虽然因子Ⅺ减低会导致出血，但出血的程度与因子Ⅺ水平的关联性并不一致。
在某些因子Ⅺ水平极低的患者中，可能并未出现严重的出血现象，甚至在进行手术时也不会表现出凝血障碍。据估计，约有一半的因子Ⅺ减少的患者会出现出血症状，而另一半则可能无明显临床表现。自发性出血事件相对少见，关节出血较为罕见。
因子Ⅺ缺乏导致的出血通常较为轻微，表现为皮下淤斑、鼻出血、经血过多、血尿、产后出血和拔牙后出血等症状，而关节出血和肌肉内出血较为少见。值得注意的是，因子Ⅺ活性减低与出血严重程度的关联性并非完全一致。部分因子Ⅺ减少的患者在进行手术时可能不会出现凝血障碍，但部分患者可能发生严重的手术后出血，需要进行大量替代治疗。
在一项研究中，对伊朗人群中因子Ⅺ缺乏患者临床出血表现进行了分析。研究发现，因子Ⅺ水平小于1%～5%和小于6%～30%的患者发生严重出血（如肌肉出血或关节出血）的概率并未显著不同，大约为25%。在因子Ⅺ缺乏中，口腔和术后出血是最常见的出血表现，约50%的患者有出血症状。
因子Ⅺ缺乏患者中，因子Ⅺ活性与临床表现差异的机制尚不十分清楚。可能的解释是体外检测方法（如APTT实验）无法完全反映在体内条件下真实的因子Ⅺ止血功能。有假说认为，因子Ⅺ与血小板间的作用（APTT实验未能揭示这一生理过程）可能对因子Ⅺ缺乏患者临床出血的轻重具有重要影响。
遗传性凝血因子Ⅺ 缺乏是由20世纪 50 年代初， Rosenthal 等第一次描述遗传性凝血因子Ⅺ (FⅪ)缺乏的病例，由于血友病A和血友病 B其时刚刚定名不久，因此， Rosenthal 就将他所发现的病例命名为血友病C 但是，现在已经将该疾病正式定名为“凝血因子Ⅺ缺乏”。
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