胰腺内分泌肿瘤是一种相对罕见的疾病,其发病率约为每10万人群中1-4例,仅占胰腺肿瘤的1%-2%。这种肿瘤不分年龄,男女比例大约为13:9,近年来有逐渐上升的趋势。根据其是否产生临床症状,胰腺神经内分泌肿瘤可以分为功能性肿瘤和无功能性肿瘤两类。
功能性肿瘤,如胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肠多肽分泌瘤和生长抑素瘤等,由于分泌特定激素,表现出相应的临床表现。例如,胰岛素瘤可能导致患者出现体弱、多汗、震颤、快速心跳、焦虑、乏力、头痛、头晕、定向障碍,甚至可能引发癫痫发作和意识模糊。胃泌素瘤则表现为顽固或复发性的消化性溃疡,可能伴随出血、穿孔等并发症以及腹泻。
VIP瘤,即血管活性肠肽瘤,其主要症状是大量水样腹泻、面色潮红、低血压以及腹痛。胰高血糖素瘤的症状包括坏死性游走性皮疹、舌炎、口炎、口角炎、糖尿病、严重体重减轻和腹泻。生长抑素瘤则与体重减轻、胆石症、腹泻和多发性神经纤维瘤相关。
无功能性胰岛细胞瘤通常不会产生明显症状,其临床表现可能仅限于肿瘤压迫引起的症状,如阻塞性黄疸、胰腺炎或十二指肠梗阻等。总的来说,这些肿瘤的临床表现多样,诊断时需要结合病史、体征和相关激素检测结果进行综合判断。
胰腺内分泌肿瘤是源于胰腺多能神经内分泌干细胞的一类肿瘤,临床少见,症状复杂多样,可由良性逐渐发展成恶性,病程缓慢,易与内分泌原发疾病相混淆,临床医生对本病认识普遍不足,误诊和漏诊常见,容易导致病人长期误诊误治,甚至出现严重的不可逆的损害。
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